MALADIE DE KRABB MA NIECE AVEC PRESQUE TOUT LES SIGNES

MALADIE DE KRABB MA NIECE AVEC PRESQUE TOUT LES SIGNES
La maladie de Krabbe précoce apparaît durant la première année de la vie chez un enfant qui est né normalement et dont le développement se poursuit également normalement pendant les 3 ou 4 premiers mois de sa vie.
Les premiers signes sont :

Irritabilité
Pleurs fréquents qui deviennent progressivement permanents
Douleurs abdominales
Reflux de nourriture
L'enfant ne redresse plus la tête et ne la tient plus normalement.
Si la courbe de poids a été consciencieusement notée sur le carnet de santé, celle-ci montre une rupture de la prise de poids et de la croissance ainsi que celle du périmètre crânien.
Convulsions
Augmentation exagérée et permanente du tonus musculaire (tension musculaire d'un muscle au repos) se traduisant par une raideur des membres inférieurs et des accès de contractures de l'ensemble du corps s'accompagnant d'un rejet de la tête en arrière dès que l'on mobilise l'enfant

# Posté le lundi 26 octobre 2009 17:19

MALADIE DE KRABB

MALADIE DE KRABB
Définition
Pathologie due à un manque de dégradation (destruction) par l'organisme d'un élément lipidique (corps gras) appartenant à la myéline (couche de protection des neurones, c'est-à-dire des cellules nerveuses) : le galactocérébroside.


Ceci est consécutif à la carence en une enzyme appelée la galactocérébrosidase, ce qui conduit à l'accumulation de galactocérébrosides dans l'organisme.
Ceci aboutit à l'accumulation d'une substance appelée psychosine dans le système nerveux, ce qui provoque la destruction des cellules qui produisent la myéline, les oligodendrocytes. Cette accumulation commence dès la vie f½tale

# Posté le lundi 26 octobre 2009 17:14

# Posté le dimanche 25 octobre 2009 16:55

EVe;-angeline tu me manque beaucoup

  EVe;-angeline tu me manque beaucoup

# Posté le dimanche 25 octobre 2009 16:54

MA NIECE MARIE ET KEVIN SON FRERE

  MA NIECE MARIE ET KEVIN SON FRERE
JE VOUS ADORES

# Posté le dimanche 25 octobre 2009 16:52

MON NEVEU ZIGGY JE LADORE

   MON NEVEU ZIGGY JE LADORE

# Posté le dimanche 25 octobre 2009 16:50

mami suzanne et mon ex beau pere

  mami suzanne et mon ex beau pere

# Posté le samedi 24 octobre 2009 15:58

ma belle soeur ma niece et ma belle maman

  ma belle soeur ma niece et ma belle maman
je vous aimes

# Posté le samedi 24 octobre 2009 15:55

EVE-angeline tu me manque tres fort

  EVE-angeline tu me manque tres fort

# Posté le samedi 24 octobre 2009 15:50